La sindrome di Poland: cos’è e come si manifesta

La sindrome di Poland, che prende il nome dal chirurgo britannico Alfred Poland che la descrisse nll’800, è una rara malattia caratterizzata dalla presenza alla nascita, di varie malformazioni unilaterali al torace ed all’arto superiore. La malattia, è classificata tra le malattie rare e ne è affetta una persona ogni 20/30000.L’incidenza è maggiore nel sesso maschile.

Ancora oggi non si conosce precisamente la causa della Sindrome.  Tuttavia si suppone possa essere un’anomala formazione della vascolarizzazione embrionale con interruzione dell’arteria succlavia,  che porterebbe ad una mancanza o insufficiente sviluppo della parte interessata. In genere si presenta come sporadica, cioè senza famigliarità accertata.

Le malformazioni che ne possono derivare sono molteplici. Quelle di maggior impatto sono a carico della mano, le cui dita possono essere più corte, o addirittura non sviluppate, e a carico della parete toracica. In base alla gravità del quadro, si può passare dal semplice iposviluppo della ghiandola mammaria, alla presenza di grave agenesia ovvero mancanza dei muscoli pettorali, fino a gravi deformità della parete toracica.

Dal punto di vista del chirurgo plastico, è possibile correggere le problematiche legate alla mancanza o al poco sviluppo del seno, utilizzando le tecniche di mastoplastica additiva nei casi più favorevoli. Qualora si dovesse ricorrere a ricostruzioni più complesse, è invece necessario considerare tecniche più avanza te e invasive, quali l’uso e lo spostamento dei tessuti autologhi, come il lembo di gran dorsale, associato o meno al posizionamento di un protesi. Molto efficace risulta essere anche il lipofilling. Il trapianto di tessuto adiposo consente infatti di ottenere buoni volumi ma soprattutto di ottimizzare il risultato estetico.